La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e, nella maggior parte dei casi, irreversibile. La diagnosi clinica è fondamentale per escludere le rare cause potenzialmente reversibili, mentre il trattamento, che non è unicamente di supporto, si basa su terapie farmacologiche specifiche per i sintomi e interventi non farmacologici volti a mantenere la qualità della vita.
La malattia a corpi di Lewy è la seconda forma più frequente di demenza degenerativa dopo la malattia di Alzheimer e rappresenta tra il 10% e il 20% dei casi di demenza sopra i 65 anni. Questa malattia prende il nome dal neurologo Friedrich H. Lewy che scoprì la presenza di depositi proteici (definiti in seguito “corpi di Lewy”) che si accumulano nel cervello in maniera anomala e danneggiano le cellule nervose. Attualmente le cause esatte di tale accumulo sono sconosciute.
COSA STA AD INDICARE IL TERMINE ‘FAMILIARE’?
Nel linguaggio medico, una demenza si definisce “familiare” quando è legata a fattori genetici ereditari e, quindi, si manifesta in più membri della stessa famiglia biologica.
È però assolutamente vero che la demenza (che sia familiare o meno) “colpisce” l’intero nucleo familiare dal punto di vista emotivo e pratico. L’impegno per il caregiving genera stress, ansia, senso di colpa e stanchezza. Per questo motivo, il supporto alla famiglia è cruciale per gestire al meglio la cura del proprio caro.
COME SI MANIFESTA LA PATOLOGIA
Sintomi e segni cognitivi
Il declino cognitivo è caratterizzato da progressiva difficoltà in vari aspetti cognitivi tra cui mantenimento dell’attenzione, pianificazione, elaborazione e apprendimento di informazioni, (le cosiddette funzioni esecutive) , abilità a riprodurre e riconoscere figure, percepire le distanze, e orientare gli oggetti nello spazio (le cosiddette funzioni visuo-spaziali), e disturbi di memoria.
Nel 40-75% dei casi sono presenti allucinazioni visive, per cui la persona con malattia a corpi di Lewy può vedere insetti, animali o persone non reali, oppure scambiare oggetti presenti nell’ambiente per altre cose (illusioni).
Inoltre, un elemento caratteristico è la fluttuazione dei sintomi, in particolare di concentrazione, attenzione o veglia, per cui il paziente può alternare stati di vigilanza e lucidità a stati di sopore o confusione, di durata variabile da ore a giorni.
Sintomi e segni motori – parkinsoniani
Il disturbo del movimento si caratterizza per lentezza, rigidità e disturbi della marcia, mentre il tremore a riposo è più raro. Il disturbo motorio coinvolge spesso entrambi i lati del corpo e il tronco e può comparire in fase iniziale o tardiva di malattia. Può essere presente un atteggiamento in flessione anteriore del tronco e un disturbo dell’equilibrio nel mantenere la stazione eretta, mentre la marcia è lenta, a piccoli passi e con tendenza a trascinare i piedi.
L’OMBRA DELLA DEMENZA: STORIA E SFIDE
La morte di Robin William sconvolse il mondo, da anni soffriva di depressione e proprio questa venne considerata la causa principale del suo suicidio. Oggi si scopre in realtà, che a spingere l’attore al suicidio, non sarebbe stata la depressione, bensì la demenza a corpi di Lewy (DLB) che aveva colpito Williams condannandolo, di fatto, ad una vita breve ma carica di sofferenze.
Da più di 20 anni sono state sviluppate delle linee guida per la diagnosi clinica e patologica e per la gestione di questa malattia. Nonostante questo, rimane ancora una malattia sconosciuta.
What day is it?
Its today.
My favourite day.